Классификация ISSVA 2018

КЛАССИФИКАЦИЯ ISSVA 2018 НА РУССКОМ ЯЗЫКЕ.

Доброкачественные сосудистые опухоли
Младенческая гемангиома см. детали
Врожденная гемангиома
Быстро инволюционирующая врожденная гемангиома (RICH)*
Не инволюционирующая врожденная гемангиома (NICH)
Частично инволюционирующая врожденная гемангиома (PICH)
Пучковая ангиома*°
Веретеноклеточная гемангиома
Эпителиоидная гемангиома
Пиогенная гранулема (дольчатая капиллярная гемангиома)
Другие
Пограничные или умеренно агрессивные сосудистые опухоли
Капошиформная гемэндотелиома *°
Ретиформная гемэндотелиома
Папиллярная внутрилимфатическая ангиоэндотелиома (PILA), Опухоль Дабска
Сложная (композитная) гемангиоэндотелиома
Саркома Капоши
Другие
Злокачественные сосудистые опухоли
Ангиосаркома
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома
Другие

Простые сосудистые мальформации I

Капиллярные мальформации (КМ)
Кожная и/или слизистая КМ (или «винное» пятно)

Ген

КМ с гипертрофией костей и/или мягких тканей
КМ с поражением ЦНС и/или глазными аномалиями (синдром Стурдже-Вебера)
КМ из синдрома КМ-АВМ

Ген

КМ из синдрома MICCAP (микроцефалия-капиллярная мальформация)
КМ из синдрома MCAP (мегалэнцефалия-капиллярная мальформация-полимикрогирия)
Телеангиоэктазия
Врожденная геморрагическая телеангиоэктазия (ВГТ) (различные типы)

Ген

Другие
Врожденная кожная мраморная телеангиоэктазия (ВКМТ)
Простой невус/отметка Саломона/«поцелуй ангела», «укус аиста»
Другие

Простые сосудистые мальформации II

Лимфатические мальформации (КМ)
Простая (кистозная) ЛМ
Крупнокистозная ЛМ
Мелкокистозная ЛМ
Смешанная кистозная ЛМ
Генерализованная лимфатическая аномалия (ГЛА)
ЛМ в болезни Горхам-Стаута
Канальный тип ЛМ
Первичный лимфостаз (различные типы)

Ген

Другие

Простые сосудистые мальформации IIb

Первичный лимфостаз
Нонн-Милрой синдром

Ген

Первичный врожденные лимфостаз

Ген

Лимфостаз-дистихиаз

Ген

Гипотрихоз-лимфостаз-телеангиоэктазия

Ген

Первичный лимфостаз с миелодисплазией

Ген

Первичная генерализованная лимфатическая аномалия (синдром Хеннекама лимфангиэктазия-лимфастаз)

Ген

Микроцефалия с или без хориоретинопатии, лимфостазом или синдромом умственной отсталости

Ген

Лимфостаз-атрезия хоан

Ген

Простые сосудистые мальформации III

Венозные мальформации (ВМ)
Простые ВМ

Ген

Семейные кожно-слизистые ВМ (КСВМ)

Ген

Синдром (Бина) синих резиновых пузырей
Гломувенозная мальформация (ГВМ)

Ген

Церебральная кавернозная мальформация (ЦКМ) (различные типы)

Ген

Другие

Простые сосудистые мальформации IV

Артериовенозная мальформации (АВМ)
Спорадические
При ВГТ

Ген

При КМ-АВМ

Ген

Другие
Артериовенозная фистула (АВФ) (врожденная)
Спорадические
При ВГТ

Ген

При КМ-АВМ

Ген

Другие

Комбинированные сосудистые мальформации

КМ + ВМ

капиллярно-венозная мальформация

КВМ

КМ + ЛМ

капиллярно-лимфатическая мальформация

КЛМ

КМ + АВМ

капиллярно-артериовенозная мальформация

КАВМ

ЛМ + ВМ

лимфатико-венозная мальформация

ЛВМ

КМ + ЛМ + ВМ

капиллярно-лимфатико-венозная мальформация

КЛВМ

КМ + ЛМ + АВМ

капиллярно-лимфатико-артериовенозная мальформация

КЛАВМ

КМ + ВМ + АВМ

капиллярно-венозно-артериовенозная мальформация

КВАВМ

КМ + ЛМ + ВМ + АВМ

капиллярно-лимфатико-венозно-артериовенозная мальформация

КЛВАВМ

Аномалии по названию крупных сосудов

(«туннельный тип» или «стволовые» сосудистые мальформации)

Поражающие

Лимфатические сосуды

Вены

Артерии

Аномалии

Происхождения

Хода

Числа

Длины и диаметра (аплазия, гипоплазия, стеноз, эктазия/аневризма)

Клапанные коммуникации (АВФ)

Персистенция (эмбриональный сосуд)

Сосудистые мальформации ассоциированные с другими аномалиями
Синдром Клипелля-Треноне:

КМ + ВМ +/- ЛМ + гипертрофия конечностей

Синдром Паркса-Вебера:

КМ + АВФ + гипертрофия конечностей

Синдром Сервелль-Марторелля:

ВМ на конечностях + гипертрофия костей

Ген

Синдром Стурдже-Вебера:

лептоменингеальная + лицевая КМ + патология глаз +/-гипертрофия костей и/или мягких тканей

КМ конечностей + врожденная не прогрессирующая гипертрофия конечностей

Ген

Синдром Маффучи:

ВМ +/- веретеноклеточная гемангиома + энхондрома

Макроцефалия – КМ (М-КМ/MCAP)

Ген

Микроцефалия-КМ (MICCAP)

Ген

CLOVES синдром:

ЛМ + ВМ + КМ +/- АВМ + гипертрофия жировой ткани

Ген

Синдром Протея:

КМ, ВМ и/или ЛМ + ассиметричный соматический крост

Ген

Синдром Баннаян-Рилей-Рувалькаба:

АВМ + ВМ + макроцефалия, гипертрофия жировой ткани

Ген

Ранее не классифицированные сосудистые аномалии

Бородавчатая гемангиома
Ангиокератома
Множественный лимфангиоэндотелиаматоз с тромбоцитопенией / кожновисцеральный ангиоматоз с тромбоцитопений (МЛТ / КАТ)
Капошиформный лимфангиоматоз (КЛА)
PTEN (тип) гамартома мягких тканей / «ангиоматоз» мягких тканей

Ген

 

CLOVES врожденная гипертрофия жировой ткани, сосудистая мальформация, эпидермальный невус, скелетные/сколиоз патологии КВАВМ капиллярно-венозно-артериовенозная мальформация
MCAP мегалэнцефалия-капиллярная мальформация-полимикрогирия КВМ капиллярно-венозная мальформация
MICCAP микроцефалия-капиллярная мальформация КГЭ капошиформная гемэндотелиома
NICH не инволюционирующая врожденная гемангиома КЛА капошиформный лимфангиоматоз
PHACE с-м мальформация задней черепной ямки, гемангиома, аномалии артерий, сердечнососудистые аномалии, аномалии глаза КЛАВМ капиллярно-лимфатическая-артериовенозная мальформация
PICH частично инволюционирующая врожденная гемангиома КЛВАВМ капиллярно-лимфатико-венозно-артериовенозная мальформация
PILA папиллярная внутрилимфатическая ангиоэндотелиома КЛВМ капиллярно- лимфатико-венозная мальформация
RICH быстро инволюционирующая врожденная гемангиома КЛМ капиллярно-лимфатическая мальформация
АВМ артерио-венозная мальформация КМ капиллярная мальформация
АВФ артерио-венозная фистула КМ-АВМ капиллярно-артериовенозная мальформация
БГС Болезнь Горхема-Стаута КСВМ кожно-слизистые венозная мальформация
ВМ венозная мальформация ЛМ лимфатическая мальформация
ВГТ врожденная геморрагическая телеангиоэктазия ЛВМ лимфатико-венозная мальформация
ВКМТ врожденная кожная мраморная телеангиоэктазия МГ младенческая гемангиома / гемангиома детского возраста
ГВМ гломувенозная мальформация М-КМ макроцефалия – капиллярная мальформация
ГЛА генерализированная сосудистая аномалия МЛТ множественный лимфангиоэндотелиаматоз с тромбоцитопенией
ГМ гемангиома детского возраста / младенческая гемангиома МНО международные нормализированные отношения
ГСБ болезнь Горхам-Стаута ПА пучковая ангиома
ДВС с-м синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания СКМ Синдром Казабаха-Меррита
КАВМ капиллярно-артериовенозная мальформация ЦКМ церебральная кавернозная мальформация
КАВФ капиллярно-артериовенозная фистула ЦНС центральная нервная система
КАТ кожно-висцеральный ангиоматоз с тромбоцитопений ЮПГТ ювенильный полипоз геморрагическая телеангиоэктазия

Капиллярные мальформации (КМ)

Кожная и/или слизистая КМ (или «винное» пятно)

GNAQ

КМ с гиперплазией костей и/или мягких тканей
КМ с поражением ЦНС и/или глазными аномалиями (синдром Стурдже-Вебера)

GNAQ

КМ из синдрома КМ-АВМ

RASA1

Телеангиоэктазия
Врожденная геморрагическая телеангиоэктазия (ВГТ)
ВГТ1

ENG

ВГТ2

ACVRL1

ВГТ3
(ЮПГТ) ювенильный полипоз геморрагическая телеангиоэктазия

SMAD4

Простой невус/отметка Саломона
Другие

Лимфатические мальформации

Нонн-Милрой синдром

FLT4 / VEGFR3

Первичный врожденные лимфостаз

VEGFC

Первичный врожденные лимфостаз

GJC2 / Connexin 47

Лимфостаз-дистихиаз

FOXC2

Гипотрихоз-лимфостаз-телеангиоэктазия

SOX18

Первичный лимфостаз с миелодисплазией

GATA2

Первичная генерализованная лимфатическая аномалия (синдром Хеннекама лимфангиэктазия-лимфастаз)

CCBE1

Микроцефалия с или без хориоретинопатии, лимфостазом или синдромом умственной отсталости

KIF11

Лимфостаз-атрезия хоан

PTPN14

Венозные мальформации (ВМ)

Простые ВМ

TIE2 somatic

Семейные кожно-слизистые ВМ (КСВМ)

TIE2

Синдром (Бина) синих резиновых пузырей
Гломувенозная мальформация (ВМ с гломусными клетками)

Glomulin

Церебральная кавернозная мальформация (ЦКМ)
ЦКМ1

KRIT1

ЦКМ2

Malcavernin

ЦКМ3

PDCD10

Артериовенозные мальформации (АВМ)

Спорадические
При ВГТ
ВГТ1

ENG

ВГТ2

ACVRL1

ЮПГТ (ювенильный полипоз геморрагическая телеангиоэктазия)

SMAD4

При КМ-АВМ
Другие

Артериовенозные фистулы (АВФ)

Спорадические
При ВГТ
ВГТ1

ENG

ВГТ2

ACVRL1

ЮПГТ (ювенильный полипоз геморрагическая телеангиоэктазия)

SMAD4

При КМ-АВМ

RASA1

Сосудистые мальформации ассоциированные с другими аномалиями

Синдром Клипелля-Треноне
Синдром Паркса-Вебера

RASA1

Синдром Сервелль-Марторелля
Синдром Стурдже-Вебера

GNAQ

КМ конечностей + врожденная не прогрессирующая гипертрофия конечностей

Синдром Маффучи:
Макроцефалия – КМ (М-КМ/MCAP)

PIK3CA

Микроцефалия-КМ (MICCAP)

STAMBP

CLOVES синдром

PIK3CA

Синдром Протея

AKT1

Синдром Баннаян-Рилей-Рувалькаба

PTEN

Ранее не классифицированные сосудистые аномалии

Бородавчатая гемангиома
Множественный лимфангиоэндотелиаматоз с тромбоцитопенией / кожновисцеральный ангиоматоз с тромбоцитопений (МЛТ / КАТ)
Капошиформный лимфангиоматоз (КЛА)
PTEN (тип) гамартома мягких тканей / «ангиоматоз» мягких тканей

PTEN

Форма

Различные типы

— очаговая

— множественная

— сегментарная

— пограничная

— поверхностная

— глубокая

— комбинированная (поверхностная + глубокая)

— ретикулярная / абортивная / с минимальным ростом

— другие

Ассоциированные с другими образованиями

PHACE ассоциация /синдром

мальформация задней черепной ямки, гемангиома, аномалии артерий, сердечнососудистые аномалии, аномалии глаза, расщелина грудины и/или белой линии живота

LUMBAR (SACRAL, PELVIS) ассоциация /синдром

гемангиома нижней половины туловища, урогенитальные аномалии, изъязвление, миелопатия, деформация костей, аноректальные мальформации, артериальные аномалии, почечные аномалии

Аномалии

Гематологические нарушения

Пучковая ангиома

Капошиформная гемэндотелиома

Тяжелая и устойчивая тромбоцитопения с тяжелой гипофибриногенемией, коагулопатия потребления и повышение D-димера (синдром Казабаха-Мерритта)

Быстро инволюционирующая врожденная гемангиома

Транзиторная легкая / умеренная тромбоцитопения, +/- коагулопатия потребления и повышенный D-димер

Венозная мальформация /

Лимфатико-венозная мальформация

Хроническая локализованная внутрисосудистая коагулопатия с повышением D-димера, + / — гипофибриногенемия, и +/- умеренная тромбоцитопения (может прогрессировать в ДВС после травмы или операции)

Лимфатическая мальформация

Хроническая локализованная внутрисосудистая коагулопатия с повышением D-димера и + / — слабая / умеренная тромбоцитопения (рассмотреть Kaposiform lymphangiomatosis)

(может прогрессировать в ДВС после травмы или операции)

Множественный лимфангиоэндотелиаматоз с тромбоцитопенией / Кожновисцеральный ангиоматоз с тромбоцитопений

Устойчивая, колеблющаяся, от средней до тяжелой, тромбоцитопения с кровотечением из желудочно-кишечного тракта или легочное кровотечение

Капошиформный лимфангиоматоз Легкая или умеренная тромбоцитопения, +/-

гипофибриногенемия и повышение уровня D-димера

issva rus

214 Всего просмотров 2 Сегодня прочитали